罕见病例：脊髓纵裂脊柱
2022-02-21 06:27 来源：天水男科医院
在胚胎初期，由于脑干或椎管受精斜视，使脑干分崩离析为两半，被称作脑干分崩离析症（脑干纵裂斜视）。此症极为少见，病人可无明显临床呕吐，部分可用到脑干分崩离析肉瘤。现结合康奈尔大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的个案来对该病进行介绍。
病史
6 岁女孩，严重脊柱侧弯斜视。
CT检查
左图 1 为脊椎而今段长平片
左图 2 为 T1 横贯，标记示半脑干
左图 3 为 T1 冠状，标记示半脑干
CT挖掘出
下胸椎和腰椎高水平椎管内可见两条「半脑干」。该反常在最初的平片上也可推论到。这两条「半脑干」共用一个硬膜刚毛和蛛网膜下腔，两个「半脑干」两者之间未见有骨功能性成分，此为 II 型脑干纵裂斜视。
诊断
脑干纵裂斜视 II 型
讨论
脑干纵裂斜视（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索受精反常所致。脊索同时但会影响下颚的形成，所以脑干纵裂斜视多同时；还有节段功能性下颚反常。反之，患上节段功能性下颚反常并引发先天功能性脊柱侧凸的患者必需检查是否同时患上脑干纵裂斜视，尽管该病是引发脑干栓系极为罕见的病因。
脑干纵裂斜视最特指下胸椎和腰椎下颚高水平，两个「半脑干」在受累区域的顶部和右方揉合为一条。完全裂解型脑干（双干脑干）更为罕见。女功能性好发。诊断时必需注意不一定纤维功能性或骨功能性分隔、硬膜刚毛的个数以及不一定脑干破碎症。这些挖掘出但会影响疾病形态学，以及影响手术入路和相应的神经系统呕吐。
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